Wat is een Pineoblastoma?

Een pineoblastoom is een agressieve, kwaadaardige hersentumor die afkomstig is van de pijnappelklier, een klein orgaan in de buurt van het midden van de hersenen.Een zeldzame vorm van hersenkanker, pineoblastomen zijn goed voor slechts drie tot 10 procent van de totale primaire kwaadaardige hersentumoren bij kinderen en volwassenen.Dit type tumor wordt meestal gezien bij patiënten jonger dan twintig jaar en komt het meest voor bij kinderen van 10 jaar oud en jonger.

De pijnappelklier is een klein endocrien orgaan dat tussen de twee hemisferen van de hersenen ligt.Gevormd als een paar dennenappels, produceert de pijnappelklier het hormoon melatonine , dat helpt slaappatronen te reguleren.Meer dan 17 verschillende soorten goedaardige en kwaadaardige tumoren kunnen optreden in het pijnappelkijngebied van de hersenen.Een dennenblastoom is een van de meest voorkomende soorten tumoren in dit gebied.De onderliggende oorzaak van een pineoblastoom is momenteel onbekend.

Een van de meest frequente resultaten van een pineoblastoom is hydrocephalus , een toename van de druk van cerebrospinale vloeistof (CSF) in de hersenen.Dit is vaak te wijten aan de tumor die het aquaduct van Sylvius comprimeert, dat zich naast de pijnappelklier bevindt.Het aquaduct van Sylvius is een passage waarmee CSF de hersenen kan verlaten, waar het wordt gemaakt.Wanneer de stroom van CSF is geblokkeerd, kan de patiënt symptomen ervaren die typerend zijn voor de aandoening, inclusief visuele problemen, moeilijkheden met geheugen, hoofdpijn, misselijkheid met braken en epileptische aanvallen.

Hydrocephalus kan een levensbedreigende aandoening zijn die mogelijk onmiddellijk chirurgisch vereist isinterventie.Dit kan worden bereikt door de plaatsing van een ventriculo-peritoneale shunt in een van de ruimtes in de hersenen die de overtollige CSF bevatten, waardoor deze in de buik kan lopen.Een andere chirurgische techniek om hydrocephalus te behandelen is

stereotactische derde ventriculostomie

, die een klein gat creëert aan de bodem van de hersenen waardoor de CSF kan weglopen.

Andere veel voorkomende symptomen van een dennenblastoom zijn gerelateerd aan veranderingen in de visie van de patiënten.Dit komt door de nabijheid van de tumoren tot het tectale gebied, dat een sleutelrol speelt bij het reguleren van oogbewegingen.Patiënten met een pineoblastoom kunnen daarom moeite hebben om zich te concentreren op objecten en kunnen een dubbel zicht hebben.Symptomen van een dennenoblastoom die geen verband houden met het gezichtsvermogen omvatten veranderingen in persoonlijkheid, zwakte of verlies van sensatie aan één kant van het lichaam, veranderingen in gewicht of eetlust, en vermoeidheid of verhoogde behoefte aan slaap.

Diagnose van een denineoblastoom wordt meestal gemaaktMet behulp van magnetische resonantie -beeldvorming (MRI), die de exacte locatie en afmetingen van de tumor kunnen tonen.Een computertomografie (CT) scan of MRI kan ook de omvang van de hydrocephalus aantonen.Een lumbale punctie (LP), ook bekend als een spinale kraan, kan nuttig zijn om een monster van CSF te verkrijgen, omdat sommige Pineoblastoma's abnormale niveaus van bepaalde hormonen en chemicaliën kunnen afscheiden, waaronder bèta-HCG, AFP en CEA, die kunnen zijngedetecteerd in de CSF of het bloed.Een chirurgische biopsie met behulp van een minimaal invasieve techniek, zoals endoscopie of stereotactische naaldbiopsie, kan ook nodig zijn om een definitieve diagnose te stellen.

Pineoblastomen kunnen worden behandeld door chirurgische interventie.Dit kan een remedie bieden, als de hele tumor wordt verwijderd, of kan helpen de prognose te verbeteren door de grootte van de tumor te verminderen.Chemotherapie en bestralingstherapie, waarop meer dan 70 procent van de dennenoblastomen reageren, worden ook vaak gebruikt als behandeling.