Skip to main content

Wat is hypoplastisch linker hartsyndroom?

Hypoplastisch linker hartsyndroom (HLHS) is een ernstige en zeldzame aangeboren hartaandoening.In dit syndroom ontwikkelt het foetale hart zich niet normaal, dus de linkerventrikel is ondermaats en veel te zwak om bloed naar het lichaam te pompen.Sommige kinderen overleven een paar weken met deze aandoening, maar zonder chirurgische interventie is hartfalen onvermijdelijk.

Vaak wordt hypoplastisch linker hart gediagnosticeerd door routinematige sonogrammen.De kleine grootte van de linkerventrikel is een zekere indicatie van de aandoening voor de meeste ervaren radiologen.Diagnose wordt bevestigd door foetaal echocardiogram, dat vergelijkbaar is met een sonogram, maar er meer specifiek uitziet in het foetale hart.Vroege diagnose is waardevol voor ouders, hoewel stressvol, omdat het hen de mogelijkheid geeft om beslissingen te nemen over wat voor soort zorg ze moeten nastreven.

Slechts enkele decennia geleden werd veel ouders verteld dat hun kinderen met hypoplastische linkerventrikels niet konden overleven.Een grotere aantallen kinderen overleven nu echter en leven met deze aandoening.Tenzij er complicaties optreden, kan een kind met hypoplastisch linker hartsyndroom vaak genieten van vele jaren van activiteit voordat extra interventies noodzakelijk worden.

Wanneer ouders worden geconfronteerd met een diagnose van hypoplastisch linker hartsyndroom, zijn er drie opties voor behandeling.De eerste is om niets te doen, medelevende zorg genoemd .Tot voor kort vonden de meeste cardiologen dat medelevende zorg echt de beste keuze was voor kinderen met HLHS.In plaats van het kind door meerdere operaties te brengen, mocht het kind gewoon op natuurlijke wijze sterven.Cardiologen en ouders die deze optie hebben gekozen, waren van mening dat het laten gaan met het laten onderwerpen van hen aan risicovolle behandelingen waardigheid aan hun dood en het gemakkelijkst was voor alle betrokkenen, hoewel hartverscheurend.

Verbeterde overlevingskansen van chirurgie hebben echter de mening van veel cardiologen radicaal veranderd, hoewel de waarde van medelevende zorg nog steeds fel wordt betwist.De ontwikkeling van de Fontan-chirurgie, een reeks geënsceneerde chirurgische procedures die gedurende 3-4 jaar worden uitgevoerd, biedt de tweede optie voor ouders die geen medelevende zorg willen.Hoewel het de symptomen van HLHS verlicht, kan Fontan -chirurgie het hart niet repareren.Het koopt slechts tijd, maar liefst 30 jaar, vóór transplantatie.

De Fontan -chirurgie werd aanvankelijk uitgevoerd als een enkele operatie, waarin de inferieure en superieure vena cavae waren verbonden door een tunnel gebouwd door het hart.De superieure cava werd vervolgens verbonden met de longslagaders, die passieve bloedstroom naar de longen vestigden.Het hart zou dan alleen bloed naar het lichaam pompen door de rechter ventrikel, waardoor de hypoplastische linkerventrikel niet langer nodig is.

Vroege overleving van Fontan -patiënten was niet gunstig.Om de overleving te vergroten, begonnen chirurgen de stappen van de operatie te verbreken.Na verloop van tijd werden drie stappen de voorkeursmethode.Eerst zou een shunt kort na de geboorte worden geplaatst om het hart te helpen.Over ongeveer 3-4 maanden zou de Glenn-procedure de superieure vena cava verbinden met de longklep, en uiteindelijk op 2-5 jaar verbond de Fontan-procedure de inferieure en superieure vena cavae.

Veel chirurgen begonnen de intra-cardiale tunnel te vervangen door een extra-cardiale shunt (ECC).Hoewel sommige chirurgen nog steeds de voorkeur geven aan de traditionele tunnel, wordt de ECC uitgevoerd op een warm kloppend hart en heeft ze veel minder complicaties.Het wordt de voorkeursmethode voor de FONTAN -procedure, omdat studies aantonen dat het net zo effectief is als de tunnel.

Veel ouders willen de meerdere operaties vermijden en in plaats daarvan een transplantatie kiezen.Een succesvolle harttransplantatie betekent relatief weinig beperkingen en totale hartgezondheid.De beschikbaarheid van harten voor transplantatie is echter variabel.Verder is de levensverwachting veel lager dan voor mensen met de Fontan -chirurgie.

met Fontan -operatie, deRe is nog steeds de toekomstige mogelijkheid van transplantatie wanneer het hart faalt.De oplossing voor een falende getransplanteerd hart is een andere transplantatie.Als het oorspronkelijke hart is afgewezen, hebben tweede transplantaties een nog lager slagingspercentage.

De beslissing over het aanpakken van hypoplastisch linker hartsyndroom bij een kind is zeer persoonlijk en moet goed geïnformeerd zijn.Als de foetale diagnose wordt gesteld, kunnen ouders 20 weken hebben om het beste ziekenhuis te vinden, te beslissen wat de beste chirurgische procedure is en ondersteuning van andere ouders te vinden.Hoewel hypoplastische linkerventrikel ooit een niet haalbare toestand was, geven de verbetering van de overlevingspercentages hoop aan iedereen die kan worden geconfronteerd met deze diagnose en de moeilijke beslissing die het brengt.