Wat is methemoglobinemie?

Methemoglobinemie of MET H-B is een zeldzame bloedaandoening die kan worden veroorzaakt door een erfelijke of aangeboren aandoening, blootstelling aan toxines, met name nitraten of uitdroging, met name bij zuigelingen.In deze toestand is methemoglobine een vorm van hemoglobine aanwezig in een te grote hoeveelheid.Dit specifieke type hemoglobine kan geen zuurstof dragen of binden, wat betekent dat het aantal rode bloedcellen dat zuurstof bevat, wordt verminderd.Slechte toevoer van zuurstofdragende rode bloedcellen veroorzaakt bloedarmoede en kan rampzalig zijn voor de organen, en wanneer methemoglobine in grote hoeveelheden aanwezig is, kunnen organen beginnen te falen.Aldus kan methemoglobinemie fataal zijn, wat totale hartfalen veroorzaakt wanneer het onbehandeld blijft.

Meestal wordt methemoglobinemie opgemerkt voorafgaand aan orgaanfalen, vooral bij mensen met een lichte huid.Het zal cyanose veroorzaken, duidelijk blauwe huid.Mensen met deze stoornis zien er niet alleen een beetje blauw uit, maar vaak erg blauw.Andere symptomen zijn veranderingen in mentale status, verwarring, kortademigheid, duizeligheid en hoofdpijn.Voortdurende opbouw van methemoglobine kan verlies van bewustzijn, coma en uiteindelijk de dood veroorzaken.Diagnose kan worden bevestigd door de aanwezigheid van methemoglobine in het bloed te controleren, dat minder dan 1%moet zijn.Hogere hoeveelheden bevestigen methemoglobinemie.Verder ziet bloed van slagaders er bruin uit in plaats van felrood.

De aandoening is te behandelen en moet mogelijk worden teruggetrokken bij mensen die aangeboren of geërfde methemoglobinemie hebben door te proberen methemoglobine te verminderen, zodat de ijzermoleculen opnieuw zuurstof zullen dragen.Dit wordt normaal gesproken bereikt door intraveneuze druppels van de stofmethyleenblauw.Naarmate de behandeling vordert, begint de huid te roken en zijn de belangrijkste organen van het lichaam beter geoxygeneerd.

Hoewel methemoglobinemie kan worden geërfd, is de incidentie van overerving laag.In plaats daarvan manifesteert de ziekte zich normaal gesproken na ernstige uitdroging of blootstelling aan gifstoffen.In een aflevering van 2007 van de spin-offshow van Grey's Anatomy , Private Practice , ontwikkelden verschillende zussen de toestand na lange blootstelling aan nitraatmeststoffen.Dit is eigenlijk een perfect voorbeeld van hoe bepaalde toxines de aandoening kunnen creëren.

Baby's, vooral die van minder dan zes maanden, zijn ook zeer kwetsbaar voor methemoglobinemie als ze ziekten krijgen die resulteren in uitdroging.Jonge kinderen zijn vooral vatbaar voor uitdroging door diarree of braken omdat hun lichaamsgewicht zo laag is.In tegenstelling tot volwassenen kunnen ze binnen een paar uur na ziek worden uitgedroogd, wat snel overtollige niveaus van methemoglobine kan creëren.Daarom is het uiterst belangrijk om jonge kinderen met ernstige diarree of braken onmiddellijk te behandelen, vooral als de aandoening niet binnen enkele uren oplost en het kind geen vloeistoffen kan verdragen of onderhouden.